Hội chứng “MILLARD- GUBLER PLUS”: Trường hợp một hội chứng kinh điển có bảng lâm sàng mở rộng và được điều trị thành công

Nguyễn Văn Chương⁽¹⁾; Đỗ Thị Lệ Thúy⁽²⁾; Đỗ Thị Yến⁽²⁾

(1)   Bệnh viện Quân y 103-HVQY; (2) Bệnh viện 198- Bộ Công an

TÓM TẮT            

Mở đầu: Các hội chứng giao bên kinh điển hầu hết xuất phát từ nguyên nhân tổn thương thiếu máu ở thân não. Nếu một nguyên nhân khác (như u, di căn, ổ máu tụ, chấn thương…) gây tồn thương nửa thân não thì bảng lâm sàng của hội chứng kinh điển có thể sẽ có biến đổi.

Mục tiêu: Thông báo một bảng lâm sàng mới về Hội chứng Millard-Gubler.

Phương pháp: trình bày và phân tích ca bệnh.

Kết luận: Chúng tôi thấy ở bệnh nhân chảy máu một bên mái của cầu não có thể gây Hội chứng Millard-Gubler Plus (xin được tạm gọi như vậy cho dễ nhớ) với biểu hiện lâm sàng liệt dây VI, VII bên tổn thương kểu ngoại vi cùng với liệt và rối loạn cảm giác nông nửa người bên đối diện.

– Tiên lượng của Hôi chứng Millard-Gubler Plus do chảy máu một bên mái cầu não não thuận lợi.

ĐẶT VẤN ĐỀ

   Cầu não là một cấu trúc giải phẫu rất phong phú. Nó được chia thành 2 phần; phần nền (basilar part) ở phía trước và phần mái (pontine tegmentum) ở phia sau. Tùy theo các tầng giải phẫu trên mà cầu não bao gồm các cấu trúc:

–   Các dây thần kinh sọ não (DV; DVI; DVII, DVIII).

–   Các đường dẫn truyền hướng tâm và ly tâm đi qua (quan trọng là dải Reil hay bó giữa dẫn truyền cảm giác và bó vỏ- gai hay bó tháp dẫn truyền vận động). Tại đây, các sợi của các dây thần kinh sọ não nói trên và đường dẫn truyền cảm giác lên đã bắt chéo xong, trong khi đường tháp xuống chưa bắt chéo.

–   Ngoài ra vùng cầu não còn có cuống tiểu não, bó dọc sau, chất lưới cạnh trung tâm… với những chức năng quan trọng.

–   Sự phân bố máu cho cầu não ngay trên một bình diện cũng được chia thành 3 khu vực của các động mạch tương ứng (động mạch cạnh trung tâm, động mạch vòng ngắn, động mạch vòng dài) cho những cấu trúc giải phẫu chức năng khác nhau. Các vùng phân bố máu có hình dẻ quạt (Hình 2).

–   Chính vì đặc điểm đó làm cho các tổn thương cầu não vì những nguyên nhân khác nhau có bảng lâm sàng cũng rất khác nhau. Cũng như các tổn thương một nửa thân não khác, trong trường hợp tổn thương nửa cầu não cũng có những hội chứng giao bên.

–   Hội chứng Millard- Gubler được gọi tên theo 2 bác sĩ người Pháp mô tả và thông báo lần đầu tiên là Millard (mô tả năm 1855) và Gubler 1 năm sau đó (1856). Có thể nói đây là một trong 2 hội chứng giao bên được mô tả sớm nhất.

   Theo các tác giả, bảng lâm sàng của Hội chứng có biểu hiện lâm sàng gồm có:

 + Bên tổn thương:

* Liệt dây VII kiểu ngoại vi (liệt nửa mặt).

* Liệt dây VI kiểu ngoại vi (mất liếc về phía tổn thương).

+ Bên đối diện:

   Tổn thương bó tháp (liệt nửa người kiểu trung ương).

   Tuy nhiên sau này cũng có tác giả mô tả hội chứng này khác nhau. Ví dụ có tác giả chỉ mô tả liệt dây VI cùng bên, hoặc tác giả khác lại chỉ nêu liệt dây VII cùng bên tổn thương.

–   Trong thời gian vừa qua, tại Khoa Nội Thần kinh- Tâm thần Bệnh viện 19.8- Bộ Công An đã tiếp nhận điều trị một trường hợp bệnh nhân đột quỵ chảy máu cầu não có bệnh cảnh lâm sàng đặc biệt không điển hình và không phù với các hội chứng giao bên kinh điển ở cầu não. Có triệu chứng rất dễ chẩn đoán nhầm với một hội chứng giao bên khác đó là hội chứng Foville cầu não dưới. Nay chúng tôi xin báo cáo lại để các đồng nghiệp tham khảo.

 CA LÂM SÀNG

     Họ và tên bệnh nhân: bệnh nhân Trần H., 62 tuổi.

     Địa chỉ: Hoài Đức- Hà Nội.

     Tiền sử: khỏe mạnh.

     Nghề nghiệp:làm ruộng.

     Bệnh sử: bệnh nhân bị bệnh ngày thứ nhất, khởi phát đột ngột lúc 3h sáng ngày 25/07/2016, khi bệnh nhân dậy đi vệ sinh đột ngột thấy yếu nửa người trái, không đi lại được, kèm theo nói khó, đau đầu vùng chẩm- gáy, chóng mặt nhưng không buồn nôn, không nôn, đại tiểu tiện tự chủ. Không rõ huyết áp lúc khởi phát ở nhà, bệnh nhân được đưa vào viện 19.8 -Bộ Công An lúc 5h30 cùng ngày.

     Qua thăm khám: bệnh nhân tỉnh, Glassgow 15điểm. Huyết áp lúc vào viện là 220/110 mmHg.

     Các triệu chứng thần kinh:

–  Liệt dây VII kiểu ngoại vi bên phải: khi không cử động mặt bên phải mất nếp nhăn trán, rãnh mũi má mờ, nhân trung lệch trái. Khi cử động, bệnh nhân không nhăn được trán bên phải, mắt phải nhắm không kín, dấu hiệu Charles- Bell dương tính.

–  Liệt nửa người kiểu trung ương bên trái độ 2.

–  Tổn thương dây VI kiểu ngoại vi bên phải: khi cho bệnh nhân liếc mắt về hai bên, mắt bên trái vận động bình thường, vẫn đưa nhãn cầu được về các phía, còn mắt bên phải chỉ đưa nhãn cầu  về một bên đối diện, không liếc được về phía thái dương.

–  Rối loạn cảm giác: tê bì nửa người trái (bên liệt).

– Hội chứng màng não âm tính, phản xạ gân xương hai bên đều, phản xạ bệnh lý bó tháp hai bên âm tính.

Chẩn đoán hình ảnh: hình ảnh ổ xuất huyết cầu não bên phải đường kính 12mm kèm viền phù não xung quanh, chưa gây hiệu ứng khối tới nhu mô não xung quanh.

Chẩn đoán xác định: Hội chứng Millard-Gubler mở rộng (Plus) do chảy máu cầu não phải.

Hình 3a. Vị trí ổ máu tụ (ở phần mái) vùng phù não lên tới phần nề

Hình 3b. Các cấu trúc phần mái (Bó giữa, nhân DVI, nhân DVII)

 Hình 3. Tổn thương trên phim CT.Scan (ổ máu tụ) 

Điều trị: bệnh nhân đã được kiểm soát huyết áp, thở oxy, chống phù não, Bảo vệ- dinh dưỡng não, chống gốc tự do, theo dõi chức năng sống trên mornitor.

Kết quả điều trị:

Ngày điều trị đầu tiên, huyết áp vẫn còn tăng cao dao động từ 200/100 mmHg đến 220/120 mmHg.

Sau khi đã kiểm soát tốt huyết áp bằng thuốc đường uống, đến ngày thứ ba sau điều trị, bệnh nhân trở ổn định hơn, đỡ đau đầu, huyết áp luôn duy trì ở 130/80 mmHg đến 140/80mmHg. Chức năng sống ổn định, nhịp tim đều 76ck/p, SPO2: 99%, tự nuốt được, đại tiểu tiện tự chủ.

Ngày thứ 10 sau điều trị, bệnh tiến triển tốt hơn rõ rệt; bệnh nhân nói tròn tiếng hơn và  cũng cảm giác nói dễ hơn trước, mắt phải vận động tốt hơn, khi cho bệnh nhân liếc mắt về phía thái dương, vận động mắt đã nhanh và chính xác hơn.

Ngày thứ 15 sau điều trị, bệnh nhân đang phục hồi dần nửa người bên trái và được cho xuất viện về điều trị lý liệu tập vận động tại nhà.

BÀN LUẬN

Về chẩn đoán, chúng tôi thấy rằng đây là trường hợp có Hội chứng Millard-Gubler không điển hình như kinh điển mà có mấy điểm lưu ý sau:

–   Thứ nhất: lâm sàng của bệnh nhân Trần H. có thêm 1 triệu chứng là rối loạn cảm giác nông ở nửa người bên liệt (đối diện với ổ tổn thương), điều này có nghĩa là bó giữa dẫn truyền cảm giác nằm phía sau (phần mái) cũng bị tổn thương. Trên hình anh CT.Scan thấy ổ máu tụ nằm ở phía mái của cầu não nên sẽ làm tổn thương bó giữa, nhân dây VI. VII. Tuy nhiên bó tháp nằm ở phần nền (trước cầu não) cũng bị tổn thương, trường hợp này nên lưu ý, bó tháp ở cầu não nằm rải rác rất rộng ở phía bụng cầu não nên rất dễ tổn thương kèm theo, hơn nữa trên phim cũng cho thấy, vầng phù não lan rông ra trước gây tổn thương bó tháp (Hình 3a; 3b). Như vậy lý do để có sự khác nhau giữa Hội chứng Millard-Gubler kinh điển và Hội chứng Millard-Gubler chúng tôi quan sát thấy (ở đây xin được tạm gọi là Hôi chứng Millard-Gubler mở rộng hay Hôi chứng Millard-Gubler Plus) chính là nguyên nhân của nó. Trong khi hội chứng kinh điển là do thiếu máu cầu não liên quan tới động mạch cạnh trung tâm và động mạch vòng ngắn, vì là tổn thương thiếu máu nên chỉ có vùng cầu não do các động mạch này cấp máu mới bị tổn thương, một tổn thương khu trú; trong khi ở bệnh nhân của chúng tôi tổn thương là một ổ máu tụ có vị trí nằm ở phần cầu não có nhiều cấu trúc chức năng, chèn ép xung quanh theo hướng đồng tâm, phạm vi tác động không bị giới hạn bởi giải phẫu. Hơn nữa quá trình phù não cũng có sức ép tương tự lên các cấu trúc xung quanh làm rối loạn chức năng của nó. Điều đó được giải thích hoàn toàn hợp lý.

–   Thứ 2: Ở bệnh nhân Trần H. triệu chứng liệt dây VI bên trái rất dễ nhầm với triệu chứng liệt liếc ngang và như vậy sẽ nhầm với Hội chứng Foville cầu não dưới (nền cầu não). Qua thăm khám dây III 2 bên được xác định vẫn tham gia vận động nhãn cầu về các hướng đúng như chức năng của nó, vậy khi liếc chỉ có dây VI bên tổn thương bị liệt mà thôi.

–   Phần chẩn đoán lâm sàng và hình ảnh CT.Scan ở bệnh nhân chúng tối thấy hoàn toàn được giải thích phù hợp.

Phần điều trị, phải nói rằng với phác đồ đã sử dụng; các liệu pháp đã tác động được tới mục đich bảo vệ não trong giai đoạn cấp tính, tăng dinh dưỡng và hoạt tính của não và thực tế tình trang của bệnh nhân được cải thiện nhanh chóng trong 2 tuần đầu.

 KẾT LUẬN

– Các hội chứng giao bên kinh điển hầu hết xuất phát từ nguyên nhân tổn thương thiếu máu ở thân não. Nếu một nguyên nhân khác (như u, di căn, ổ máu tụ, chấn thương…) gây tồn thương nửa thân não thì bảng lâm sàng của hội chứng kinh điển có thể sẽ có biến đổi. Chúng tôi thấy ở bệnh nhân chảy máu một bên mái của cầu não có thể gây Hội chứng Millard-Gubler Plus (xin được tạm gọi như vậy cho dễ nhớ) với biểu hiện lâm sàng liệt dây VI, VII bên tổn thương kểu ngoại vi cùng với liệt và rối loạn cảm giác nông nửa người bên đối diện.

– Tiên lượng của Hôi chứng Millard-Gubler Plus do chảy máu một bên mái cầu não não thuận lợi.

SUMMARY

Backgound:– Hemiplegia alternans syndroms often caused by icschemic insults, when those are caused by others conditions like tumor, hematoma, injuries…) the clinical manifestation can be changed.

Purpose: informing a new clinical manifestation of Millard-Gubler syndrom.

Method: discribing and anlyzing patient case.

Conclusion: We observed a patient suffered from Hemohrragic stroke with a hematoma in right pontine tecmentum, who showed a clinical picture with ipsilateral facial paraplegy, paraplegy of muculus rectus dextra and contralateral hemiplegia and hemihypasthesia. We woudt like to be alowed provisorily call this syndrom with the name “Millard-Gubler-Syndrom-Plus”.

– The prognosis of our patient is good.

*Từ khóa: hội chứng Millard-Gubler, thân não, đột quỵ não.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. A.V Triumphop. , Người dịch Đặng Đình Huấn (1964), “Chẩn đoán định khu các bệnh thần kinh”, tái bản lần thứ 7.

2.  Timothy C. Hain (2016), “Brainstem strokes associated with vertigo or hearing symptoms”. ”,  J Neurointerv Surg.

3. Kliesch S.,Bauknecht C., Bohner G. et al (2016) “Traumatic basilar artery entrapment with patency of pontine perforators and absence of significant brainstem infarction: report of an unusual case”,  J Neurointerv Surg.

4.  Su YH, Sung SF (2016), “Massive Spontaneous Symptomatic Hemorrhagic Transformation Following Pontine Infarction – A Case Report”.