Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị bệnh viêm não kháng thụ thể nmda tại Bệnh viện Nhi Trung ương

Nguyễn Thị Bích Vân, Cao Vũ Hùng, Đặng Anh Tuấn
Nguyễn Thị Thu Hiền, Nguyễn Thị Vân, Trần Văn Học
Khoa Nội Thần kinh, Trung tâm Thần kinh – Bệnh viện Nhi Trung ương

Tóm tắt
Mục tiêu: (1) Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh viêm não kháng thụ thể NMDA. (2) Nhận xét kết quả điều trị bệnh viêm não kháng thụ thể NMDA.
Phương pháp: Mô tả cắt ngang hàng loạt các ca bệnh được chẩn đoán viêm não kháng thụ thể NMDA từ T1/2019 đến T8/2021 tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
Kết quả: Tất cả 71 bệnh nhân được chẩn đoán đều có xét nghiệm kháng thể kháng thụ thể NMDA dương tính trong dịch não tủy, có 10 bệnh nhân viêm não kháng thụ thể NMDA xuất hiện sau viêm não virus (6 bệnh nhân sau viêm não Herpes simplex, 3 bệnh nhân sau viêm não Nhật Bản). Tuổi trung vị của 71 bệnh nhân là 6 tuổi, tỷ lệ nữ/nam: 1,2/1; Trong 61 bệnh nhân viêm não kháng thụ thể NMDA không có tiền sử viêm não virus: 45,9% có triệu chứng co giật khi khởi phát bệnh. Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng tại thời điểm chẩn đoán ở 61 bệnh nhân này: Rối loạn hành vi 93,4%, rối loạn cảm xúc 68,9%, rối loạn giấc ngủ 75,4%, rối loạn vận động 52,5%, rối loạn ngôn ngữ 47,5%, suy giảm tri giác 77%, bất thường hoạt động nền trên điện não 93,5%, bất thường dịch não tủy với tăng bạch cầu hoặc protein 70%, bất thường trên cộng hưởng từ sọ não 24,6%, có 2 bệnh nhân nữ có khối u quái buồng trứng; Ở 10 bệnh nhân viêm não kháng thụ thể NMDA xuất hiện sau viêm não virus, các triệu chứng mới xuất hiện hay gặp: rối loạn vận động 8/10, sốt lại hoặc sốt kéo dài 5/10, suy giảm tri giác 5/10, thời gian trung bình từ khi xuất hiện viêm não virus cho đến khi xuất hiện triệu chứng viêm não tự miễn thứ phát là 22,3±8,8 ngày. Điều trị liệu pháp miễn dịch đường tĩnh mạch: có 18/71(25,4%) chỉ điều trị corticoid, có 52/71(73,2%) điều trị corticoid kết hợp với IVIG, có 13/71(18,3%) điều trị Rituximab sau khi thất bại với Corticoid và IVIG. Tại thời điểm kết thúc nghiên cứu: 58/71(81,7%) có kết quả điều trị tốt (Rankin ≤ 2 điểm), tử vong 2/71 (2,8%), tái phát 3/71(4,2%).
Kết luận: Viêm não kháng thụ thể NMDA ở trẻ em có triệu chứng lâm sàng đa dạng, hay gặp các triệu chứng rối loạn tâm thần ở thời điểm chẩn đoán, có thể xuất hiện sau viêm não virus Herpes simplex và virus viêm não Nhật Bản, ít gặp khối u ở trẻ em. Điều trị liệu pháp miễn dịch mang lại kết quả tốt.