Hội chứng giao bên Brissaud-sicard: lý thuyết và thực tếquan sát tại Bệnh viện 198 Bộ Công an

Nguyễn Văn Chương⁽¹⁾; Đỗ Thị Lệ Thúy⁽²; Nguyễn Minh Thu⁽²⁾

¹Bệnh viện Quân y 103-HVY; ²Bệnh viện 198- Bộ Công an

TÓM TẮT

Mở đầu: Hội chứng Brissaud-Sicard có biểu hiện lâm sàng là co thắt cơ nửa mặt và liệt nửa người bên đối diện khi có tổn thương cầu não.

Mục tiêu: Thông báo ca bệnh hay.

Phương pháp: mô tả ca bệnh.

Kết luận: Hội chứng Brissaud- Sicard có thể do một tổn thương ở xa cầu não gián tiếp gây nên, khi đó cầu não cũng bị cuốn vào qúa trình bệnh lý đó. Một trong những nguyên nhân hay gặp của hội chứng này là đột quỵ não. Việc điều trị cơ bản căn cứ vào nguyên nhân của bệnh, hiệu quả phụ thuộc nhiều vào tính linh hoạt của các liệu pháp.

ĐẶT VẤN ĐỀ

Cấu tạo của hệ thần kinh rất phức tạp, mỗi chức năng như vận động- cảm giác – thực vật, dinh dưỡng…đều có phần trung ương và ngoại vi với đường dẫn truyền riêng theo một lối đi hoàn toàn độc lập; bán cấu não bên phải lại điều khiển nửa người bên trái và ngược lại; sự phân tầng của hệ thần kinh trung ương thành não và tủy sống với những ảnh hưởng cũng khác nhau tới các chức năng của hệ thần kinh; phần ngoại vi với các rễ, dây thần kinh ở sọ não và tủy sống cũng có những đặc điểm riêng biệt v.v… Chính vì vậy nên trên lâm sàng, tổn thương hệ thần kinh ở mỗi vị trí khác nhau đều dẫn đến các rối loạn cảm giác, vận động, phản xạ…Thế nhưng, mức độ và kiểu rối loạn của các chức năng đó, sự phân bố của các rối loạn đó trên cơ thể bệnh nhân lại rất đặc trưng cho một vị trí tổn thương. Đây chính là những đặc điểm giải phẫu chức năng quan trọng làm cơ sở cho “Thuật chẩn đoán định khu” rất tinh tế và đặc trưng riêng trong chuyên ngành thần kinh.

Do đặc điểm giải phẫu chức năng như vậy nên trong thực hành lâm sàng chúng ta sẽ thấy: nếu như tổn thương một bán cầu não (một nửa não bộ) sẽ gây liệt nửa người và rối loạn chức năng dây thần kinh sọ não tương ứng, đều ở cùng một bên cơ thể và đối diện với bán cầu não bị tổn thương, thì khi tổn thương một nửa thân não (cuống não, cầu não hay hành não) thì vấn đề lại khác hẳn; khi đó rối loạn chức năng của các dây thần kinh sọ não sẽ cùng bên với ổ tổn thương còn liệt nửa người lại ở bên đối diện. Bảng lâm sàng đặc biệt này được gọi là “hội chứng giao bên”. Đây là bảng lâm sàng tương đối hiếm gặp trong thực tế.

Từ năm 1860, hội chứng giao bên đã được mô tả và 2 hội chứng đầu tiên được phát hiện là Hội chứng Weber và Hội chứng Millard-Gubler. Sau đó, năm 1908 hai bác sĩ Édouard Brissaud và Jean Athanase Sicard là đồng tác giả của một bài báo trên tờ “La Presse Medicale” mô tả một hội chứng tên là “Co thắt nửa mặt đổi bên” (L’ Hemispasme facial alterne) với biểu hiện lâm sàng là một bên mặt bị co thắt cơ và nửa người bên đối diện bị liệt do tổn thương cầu não (Hình 1), sau đó hội chứng này được gọi theo tên 2 tác giả đầu tiên là Hội chứng Brissaud-Sicard. Nguyên nhân của hội chứng này cũng rất đa dạng, có thể do u, do viêm, do bệnh lý mạch máu-tuần hoàn… ở cầu não.

Hình 1. Bài báo mô tả lần đầu tiên Hội chứng Briseau-Sicard

Cơ chế bệnh sinh của Hội chứng Brissaud-Sicard:–   Tổn thương cầu não một bên.–   Tại vị trí tổn thương các sợi thần kinh vận động các cơ bám da mặt (của dây VII) từ bán cầu đối diện đã bắt chéo tới nhân trong khi các sợi của bó tháp chưa bắt chéo.–   Tại vị trí tổn thương ở cầu não, đường tháp chưa bắt chéo nên khi tổn thương đường tháp tại đây sẽ gây liệt nửa người bên đối diện với ổ tổn thương. –   Co thắt cơ nửa mặt cùng bên với ổ tổn thương do kích thích các neuron vận động tại nhân dây VII, làm các xung vận động xuất hiện tự phát tại các gò sợi trục lan truyền tới các cơ bám da mặt, bám da cổ do dây VII chi phối.

 Vì tại cầu não (một không gian giải phẫu chật hẹp) ngoài bó tháp và đường vận động của dây VII còn có các yếu tố vận động của dây VI, dây V, yếu tố cảm giác của dây V, VII và giác quan của dây VIII…cho nên một tổn thương chỉ ảnh hưởng chọn lọc tới đường tháp và nhân vận động dây VII  trong số đông các cấu trúc giả phẫu trên là rất khó và trong thực tế Hội chứng này rất hiêm gặp. Y văn thế giới có rất nhiều nghiên cứu đề cập tới chứng co thắt nửa mặt do chèn ép dây VII…nhưng một bảng lâm sàng đầy đủ của Hội chứng Brissaud- Sicard thì rất hiếm. Trong Y văn Việt Nam chưa thấy thông báo về hội chứng này và bản thân chúng tôi trên 30 năm công tác liên tục trong chuyên ngành Thần kinh ở một bệnh viện lớn cũng chưa gặp trường hợp nào điển hình.

 Tháng 8 năm 2016, trong một cơ hội hội chẩn tư vấn tại Bệnh viện 198 Bộ Công an

Chúng tôi được chứng kiến 1 trường hợp có Hội chứng Brissaud-Sicard điển hình và thấy rằng: cho dù chỉ là một ca bệnh nhưng là mặt bệnh khó, hiếm và được điều trị thành công nên xin được thông báo rộng rãi để các đồng nghiệp cùng tham khảo.

CA LÂM SÀNG

Tóm tắt bệnh án

Bệnh nhân Vũ Văn N., nam, 50 tuổi

Nghề nghiệp: lao động tự do

Địa chỉ: Thanh Nghị- Thanh Liêm- Hà Nam

Ngày vào viện: 24 tháng 8 năm 2016

Số bệnh án 18144

Lí do vào viện: Liệt nửa người phải

Bệnh sử:

      Bệnh nhân bị bệnh trước khi vào viện 3 ngày (21/8), bệnh khởi phát đột ngột, biểu hiện đầu tiên đau đầu nhiều xuất hiện tự nhiên kèm theo yếu nửa người phải, nói khó. Không có chấn thương sọ não, không có sốt. Không nôn- buồn nôn; không  nghẹn sặc, đại tiểu tiện tự chủ.

     Diễn biến bệnh nặng dần lên. Ở nhà bệnh nhân chưa được điều trị gì.

     Ngày 24 tháng 8 năm 2016 bệnh nhân được chuyển tới Bệnh viện 19-8 Bộ Công an.

Tiền sử: khỏe mạnh, không có bệnh mạn tính.

Khám bệnh:

 – Thể trạng gầy, da niêm mạc hồng hào, không sốt, hạch ngoại vi không xưng đau.      

– Tim-mạch: nhịp tim đều 76 chu kỳ/phút, tiếng tim T1, T2 nghe rõ, không có tạp âm bện lý. 

– Huyết áp 110/70 mmHg.

– Hô hấp: nhịp thở đều, tần số 18 lần/phút, rì rào phế nang êm dịu ở các phế trường, tiếng gõ vang, không có rales bệnh lý.

– Các cơ quan khác khám sơ bộ thấy bình thường.

– Khám thần kinh- Tâm thần:

            Ý thức tỉnh táo (Glassgow 15 điểm) tiếp xúc tốt, hiểu lời nói và cử chỉ, trí nhớ tốt.

            Tư duy, cảm xúc bình thường. Các thế năng tâm thần khác không rối loạn.

            Đồng tử hai bên đều 3mm, phản xạ với ánh sáng bình thường.

            Nửa mặt trái biểu hiện co thắt cơ liên tục, các cơ yếu hơn nuawr mặt phải.

            Liệt nửa người phải kiểu trung ương (tay, chân đồng đều, độ II).

            Phản xạ gân xương bên phải giảm.

            Các dấu hiệu mang não âm tính (không cứng gáy; Dh. Kernig (-), Dh. Bruzinski (-).

            Phản xạ bệnh lý bó tháp (-).

            Không rối loạn cơ tròn.

– Chẩn đoán tại phòng khám: Theo dõi đột quỵ não.

Hình 2. BN. Vũ Văn N.     Liệt nửa người phải  (a)     Co thắt nửa mặt trái (b)

Cận lâm sàng

      – Máu: HC 4,41 T/L, HST 126g/L, HCT 36,6%

                  BC 8,09 G/L, N 58,0 %

                  Gluco 4,6 mmol/L, Ure 5,10 mmol/L, Creatinin 84,7 micromol/L

                  CK-Nac 54 U/L, CKMB 11 U/L

                  Na+ 131,4 mmol/L, K+ 3,37 mmol/L, Ca++ 1,12 mmol/l

     – CT scanner sọ não: ổ xuất huyết kích thước 25×30 mm vùng đồi thị bao trong bên trái  xung quanh có viền giảm tỷ trọng.

– Điện tâm đồ T thấp V5-V6. 

Hình 3. Hình ảnh CT.Scan của bệnh nhân Vũ Văn N.* Vùng phù não từ đồi thị-Bao trong theo hướng lên trên tới trung tâm bầu dục (mũi tên) *Chảy máu não tạo ổ máu tụ vùng đồi thị – bao trong xuống tới cuống não bên trái * Vùng phù não lan xuống dưới quan cuống não tới tận cầu não trái (tổn thương cầu não tại dây do phù não và gây hội chứng Brissaud-Sicard)
– X-quang tim phổi bình thường.	*
– Siêu âm Doppler tim bình thường.

Chẩn đoán: Hội chứng Brissaud-Sicard trên bệnh nhân chảy máu não vùng đồi thị bao trong bán cầu trái.

 Điều trị:

  * Các liệu pháp:

– Bảo vệ và dinh dưỡng thần kinh:

      Ginkgobiloba tiêm tĩnh mạch

      Cerebrolysin tiêm tĩnh mạch

      Meclofenoxat

– Chống gốc tự do

– Bù điện giải

– Tăng dẫn truyền thần kinh  

  * Dinh dưỡng, phục hồi chức năng.

  * Kết quả:

– Sau 8 ngày điều trị: sức cơ nửa người phải tăng thêm 1 độ/5 theo Hội đồng nghiên cứu y khoa (MRC), diễn đạt bằng lời nói tốt hơn, mặt trái đỡ co kéo, ăn ngủ tốt.

– Hiện tại: sức cơ nửa người phải 5/5 theo MRC; Nói tốt; Co thắt cơ nửa mặt trái giảm 90%.

Toàn trạng tốt.

BÀN LUẬN

     Bệnh nhân Vũ Văn N. là một trường hợp có bảng lâm sàng điển hình của Hội chứng Brissaud-Sicard. Một hội chứng rất hiếm gặp về phương diện lý thuyết. Tuy nhiên tại Bệnh viện 198- Bộ Công an; một bệnh viện lớn của ngành, trong những năm gần đây số lượng bệnh nhân được thu dung tương đối cao. Thống kê cơ cấu mặt bệnh 05 năm (2011-2015) của Khoa Tâm Thần kinh Bệnh viện cho thấy có 1.306 lượt bệnh nhân đột quỵ được chăm sóc điều trị nội trú, chiếm 25,97% tổng số bệnh nhân trong khoa.Đây là một con số lớn đối với bệnh viện. Qua khảo sát lâm sàng liên tục, thực tế trong 6 tháng chúng tối thấy các mặt bệnh thần kinh- tâm thần ở đây rất phong phú, có nhiều hội chứng và triệu chứng hiếm gặp.

   Việc xác định hướng chẩn đoán đột quỵ ban đầu là hợp lý, thỏa mãn tiêu chuẩn chẩn đoán và đặc điểm lâm sàng và cũng nhằm mục đích định hướng cho một chỉ định chụp CT.Scan não. Kết quả CT.Scan phù hợp với lâm sàng và thỏa mãn chẩn đoán.

    Bệnh nhân N. là một trường hợp tương đối đặc biệt, quá trình bệnh lý là chảy máu não vùng đồi thị-bao bên trái mà lại gây Hội chứng Brissaud-Sicard vốn do tổn thương một nửa cầu não gây nên. Ở đây có thể bàn luận rằng; ổ máu tụ của bệnh nhân và ảnh hưởng của nó tương đối rộng. Bản thân ổ máu tụ chạy dài từ đồi thị-bao trong xuống tới chỏm cuống não. Vùng phù não lan lên lên trên tới tận trung tâm bầu dục; lan xuống dưới tới tận cầu não trái. Chính quá trình phù nề nửa cầu não trái đã gây bảng lâm sàng của hội chứng điển hình này (Hình 2,3). Như vậy trong trường hợp này bệnh nhân N. có Hội chứng Brissaud-Sicard gây ra gián tiếp bởi một tổn thương xa- ở đồi thị-bao trong.

  Phần điều trị: do đặc điểm cơ thể bệnh và quá trình bệnh lý, bệnh nhân chỉ được chỉ định các liệu pháp bảo vệ – dinh dưỡng tổ chức thần kinh nhằm chống gốc tự do, kháng men calpain và tăng cường sống sót, hỗ trợ tính mềm dẻo thần kinh. Việc chỉ định tập trung vào hỗ trợ chức năng của đơn vị thần kinh mạch máu đã cho thấy một hướng đi đúng để đạt kết quả tốt đẹp ngay trong những tuần đầu của bệnh.

KẾT LUẬN

      Hội chứng Brissaud-Sicard có biểu hiện lâm sàng là co thắt cơ nửa mặt và liệt nửa  người bên đối diện khi có tổn thương cầu não, tuy nhiên một tổn thương xa cầu não cũng có thể gián tiếp gây hội chứng này nếu cầu não bi lôi cuốn vào tổn thương đó. Một trong những nguyên nhân hay gặp của hội chứng này là đột quỵ não. Việc điều trị cơ bản căn cứ vào nguyên nhân của bệnh, hiệu quả phụ thuộc nhiều vào tính linh hoạt của các liệu pháp.

Summary:

Background: Brissaud-Sicard syndrom is rar and manifested in ipsilateral facial hemispasm and contralateral hemiplegy caused by pontine insults.

Purpose: informing a interessting clinical case.

Method: discribing the clinical case.

Conclusion: Brissaud-Sicard syndrom can conversly, caused by there are cases observed that this syndrom not directly caused by a pontine lesion but caused by a lesion far away from the pons, wherares the pons in this insult strongly involved. The treatment of the syndrom depend on the causes, the successful results of treeatment strongly depend on doctor’s Flexibility.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Castiglione M¹, Broggi M, Cordella R, Acerbi F, Ferroli P. (2014) Hemifacial spasm and neurovascular compression. ScientificWorldJournal. 349319. doi: 10.1155/349319.

2. Nguyễn Văn Chương (2103) Thực hành lâm sàng thần kinh học- tập 1.Khám lâm sàng hệ thần kinh, tái bản lần thứ ba. NXB. Y học; 56-64

3. Lu AY¹, Yeung JT¹, Gerrard JL¹, Michaelides EM², Sekula RF Jr³, Bulsara KR¹.(2014). Immediate disappearance of hemifacial spasm after partial removal of ponto-medullary junction anaplastic astrocytoma: case report.ScientificWorldJournal. 349319. doi: 10.1155/349319.

4. Tacik P¹, Krasnianski M, Alfieri A, Dressler D. (2014): Brissaud-Sicard syndrome caused by a diffuse brainstem glioma. A rare differential diagnosis of hemifacial spasm. Acta Neurochir (Wien). 156(2):429-30. doi: 10.1007/s00701-013-1984-6.0586-y.